«تالاسمي»؛يك بيماري خوني است كه مبتلايانش را در مرز انسانهاي سالم و بيمار طوري نگه ميدارد كه گويي در حال انتقام گرفتن است. يك بيماري كيفي هموگلوبين، كه بدن افراد مبتلا به آن نميتواند به مقدار كافي هموگلوبين بسازند و همين امر آنها را در فقر هموگلوبين نگه ميدارد تا پاسخگوي نيازهايشان نباشند و به همين دليل چشم به خونهاي اهدايي ديگر هموطنان بدوزند؛ جايي كه به جرئت ميتوان گفت ميشود حس زندگي مشترك با خونهاي اهدايي جاري در رگها را حس كرد. براي آگاهي بيشتر از بيماري تالاسمي و نحوه ابتلا يا انتقال آن به سراغ دكتر محمودهادي پوردهشال عضو هيئت مديره انجمن تالاسمي ايران رفتيم تا در گفتوگويي به بررسي راههاي درمان و مشكلات موجود در اين راه بپردازيم:
آقاي دكتر! در ابتدا بفرماييد تالاسمي چيست؟
تالاسمي را بايد يك بيماري كيفي هموگلوبين دانست. به نحوي كه بدن افراد مبتلا به آن نميتوانند به مقدار كافي هموگلوبين بسازند. البته بدن بعضي از افراد اصلاً نميتوانند هموگلوبين بسازند و برخي ديگر كم ميسازند. طبيعتاً براي رفع اين مشكل بيمار ناچار است از تزريق خون استفاده كند كه در اثر تزريق خونهاي مكرر به تجمع آهن مبتلا ميشود. چون آهن به صورت طبيعي راهي براي دفع از بدن ندارد، اين تجمع در بدن باعث ميشود تا بيمار اجباراً براي دفع آن از داروهايي استفاده كند كه در اصطلاح به آن چنگككنندههاي آهن ميگويند. نتيجه اينكه بيمار تالاسمي براي درمانش نياز به تزريق خون به علاوه چنگككنندههاي خون دارد.
چطور يك نفر به اين بيماري مبتلا ميشود؟
اين بيماري كاملاً ارثي است و اگر پدر و مادري هر دو ناقل ژن تالاسمي باشند بچه احتمال دارد كه تالاسمي بشود. اين مسئله و نحوه انتقال به جامعه و سطح اطلاعات آن بستگي دارد به همين دليل ما طرحي را به نام طرح پيشگيري از تالاسمي در كشور به اجرا درآوردهايم.
چرا كمبود هموگلوبين باعت ابتلاي فرد به تالاسمي ميشود؟
وظيفه هموگلوبين در بدن جابهجايي اكسيژن و دياكسيدكربن است. وقتي شخصي چنين شرايطي نداشته باشد و به قول معرف دچار كمبود هموگلوبين باشد، خونش نميتواند اكسيژن رساني كافي به بافتها بكند. به همين دليل در عضلات فعاليتها كاهش يافته و رنگ شخص رو به زردي ميرود و شرايط جسمياش ناتواني را در او نشان ميدهد. حال اگر تزريق خون مناسب صورت بگيرد اينها رفع ميشود ولي اگر شرايط فوق ادامه پيدا كند، با «دفرميتي» يا تغيير چهره در بيماران مواجه هستيم.
اين تزريق خون هر چند وقت يكبار بايد صورت بگيرد؟
تزريقها بستگي به شدت بيماري دارد. بيماري را از دسته شديد تا اينترمدييت(بينابين) تقسيم ميكنيم كه اينترمدييتها درمان ميشوند. بايد اضافه كنم كه اينترمدييت وابسته به خون و اينترمدييت غيروابسته به خون داريم.
شدت تالاسمي را چه چيزي تعيين ميكند؟
ميزان شدت و ابتلا به تالاسمي در افراد از وضعيت ژنتيكي خون تعيين ميشود. اگر فرد اصلاً نتواند يك هموگلوبين بسازد ميگوييم شديد و اگر بتواند تا حدي بسازد ميگوييم بينابين. با اين حال برخيها اينترمدييت هستند اما نياز به تزريق خون ندارند. اما علم ثابت كرده كه آنها هم بايد دارو مصرف كنند و تحت كنترل كامل باشند زيرا در درازمدت عوارض آهن پيدا ميكنند و مشكلات ديگري خواهند داشت. ميزان ابتلا به تالاسمي بستگي به اين دارد كه چه ژنهايي به فرد برسد. بعضي مواقع يك فرد تالاسمي فقط ژنهاي «بتا» را ميگيرد و گاهي اوقات همزمان با «بتا»، «آلفا» و «گاما» هم هست.
وقتي پدر و مادري «مينور» يا همان ناقل ژن تالاسمي باشند اين بيماري منتقل ميشود و بچهها هم ميتوانند مينور باشند نه مبتلا. تأكيد ميكنم مينور بيماري نيست و فقط ناقل ژن تالاسمي است. متأسفانه بعضيها تصور ميكنند مينور يك نوع بيماري است كه در ازدواج فرد يا در خانوادهها مشكل پيش ميآيد كه ما ميگوييم، بيماري نيست و فقط ناقل بيماري است.
آقاي دكتر. شما ميگوييد اگر مادر و پدر ناقل باشند، بيماري منتقل ميشود؟ حالا اگر فقط يكي از آنها تالاسمي داشته باشند آيا باز هم فرزندشان مبتلا به اين بيماري خواهد بود؟
اگر يكي ناقل باشد هيچ اتفاقي نميافتد. در اين مرحله مريض بهوجود نميآيد. ولي اين ژن به بچه انتقال مييابد و احتمال دارد اين بچه با يك ناقل ديگر ازدواج كرده و ژن را انتقال دهد.
تالاسمي مسري نيست؟
تالاسمي ابداً مسري نيست. يك بيمار تالاسمي حتي اگر درست درمان شود مثل بقيه افراد سالم جامعه زندگي ميكند. چيزي در آنها نيست كه مسري باشد. نبايد از اين قضيه ترسيد چون فقط يك بيماري خوني است و از هيچ طريقي هم منتقل نميشود.
اينكه ميگويند عمر تالاسميها كوتاه است، درست است؟
نخير. اين يك حرف خيلي قديمي است. ببينيد زماني كه علم اينقدر رشد نكرده بود و ما به داروهاي چنگككننده دسترسي درست نداشتيم و كنترلهاي لازم در مورد بيماران تالاسمي صورت نميگرفت، عمر بيماران كوتاه بود و عمدتاً تالاسمي را در گروه بيماري اطفال طبقهبندي ميكردند چون اصلاً به سن نوجواني نميرسيدند. اما امروز اين مسئله تغيير كرده و تالاسمي داريم كه پزشك است. امروز تالاسمي داريم كه خودم هستم و داروسازم. تالاسمي داريم مدرس و استاد دانشگاه است و با تشكيل خانواده صاحب فرزند شده. پس اين يك حرف قديمي است. اگر تالاسمي خوب درمان شود ميتواند نرمال و مثل ديگر افراد جامعه زندگي كند.
بهترين روشهاي درمان اين بيماران چيست؟
در حال حاضر بهترين راه درمان اين است كه اگر فرد وابسته به تزريق خون باشد بايد حتماً خون تزريق كرده و از داروهاي چنگككننده استفاده كند. در مورد بيماريهايي كه اينترمدييت هم هستند امروز ثابت شده كه آنها هم بايد تزريق خون داشته باشند. يعني يك سطح ثابتي از هموگلوبين را در بدنشان نگه دارند. بنابراين تزريق خون در اولويت است.
بيمار تالاسمي داريم كه نياز به تزريق خون نداشته باشد؟
راههايي داريم كه نياز به تزريق را كاهش دهد يا هستند تالاسميهايي كه ما به آنها ميگوييم بينابيني، يعني غيروابسته به تزريق خون. بدن اين افراد ميتواند يك سطح مشخصي از هموگلوبين را كه نيازشان را در سطح نه خيلي ايدهآل اما در سطح قابل پذيرش پاسخگو باشد، تأمين بكند. اينها تعدادشان معدود است اما خيليها در سنين بالا مراجعه ميكنند و تازه متوجه ميشوند كه مشكل تالاسميشان جدي است. بايد گفت اينها مينور نبودهاند و مبتلا بودهاند و نياز به درمان دارند.
گروه ديگري هم داريم كه نياز به داروهايي دارند كه ميگوييم داروهاي سوئيچكننده هموگلوبين جنيني. اين داروي عمده در ايران هيدروكسي اوره است. اين دارو را به بيماران تالاسمي سطح پايين ميدهيم كه تا حد زيادي با توليد هموگلوبين جنيني نيازشان رفع ميشود اما شديدها نميتوانند از آن استفاده كنند.
بيماراني كه نياز به تزريق خون دارند چقدر بايد تزريق كنند؟
عمدتا ماژورها (شديدها) و تقريباً در بزرگسالي دو واحد خون در هر سه هفته تا يك ماه تزريق ميكنند. معمولاً ميگويند ماهي يكبار تزريق دارند اما درستش همان دو واحد در سه هفته است.
امكان دارد بيماري به خون كمياب احتياج داشته باشد؟
بله، بعضي وقتها از بدشانسي هموگلوبين نادر است و اين در شرايط احتمالات است كه خيلي ضعيف است. مثل گروههاي خوني نادر. همينطور مشكل ديگري به نام گروههاي فرعي داريم كه چون متأسفانه در ايران از ابتدا چك نميشد، بعضيها حالتهايي پيدا كردهاند كه حساسيت به آن گروهها فرعي است. براي اين افراد بايد خوني را پيدا كرد كه اين حساسيتها به وجود نيايد.
در توضيح اين مورد بايد بگويم بعضاً يك تالاسمي گروه خوني نادر دارد كه اين خيلي كم پيش ميآيد اما يكسري هستند كه گروه خونيهاي اصليشان نادر نيست و مثل بقيه افراد جامعهA، B، O هستند، اما اينها يكسري گروههاي فرعي در بدنشان هست كه «آنتي بادي» توليد ميكند كه اگر از اول متوجه شده و آن گروهها را تزريق نكنند اين مشكلات بهوجود نميآيد. به همين خاطر ما از امسال شروع كردهايم و گروه خوني «kell» را در تالاسميها چك ميكنيم. يعني تمام كيسههاي خوني را كه به تالاسميها ميدهند بايد از نظر «kell» چك كنند.
با اين تفاسير ارتباطتان با سازمان انتقال خون چطور است؟
تا امروز بار بزرگ درمان تالاسمي به عهده دو گروه بوده؛ يكي سازمان انتقال خون و ديگري معاونت درمان وزارت بهداشت كه قرار بوده كارهاي درماني را بكند. البته در اين ميان بخش دارويي هم كمك ميكند. نميگويم سازمان انتقال خون يك شرايط ايدهآل اما شرايط خوبي را بهوجود آورد تا در بين كشورهايي كه در تراز ما هستند مثل كشورهاي منطقه «امروز» حرفهاي زيادي براي گفتن داشته باشيم. ايران در اين راه پيشرو ديده شده و نيازهاي بيمارانش را تا حد زيادي رفع كرده است.
آيا تحريمها در تأمين دارويي بيماران تالاسمي خللي ايجاد كرده است؟
در زمان تحريم خيلي چيزها مشخص شد زيرا توليدكننده واقعي توانست توليدش را بكند و واردكننده واقعي هم وارداتش را انجام داد. در اين ميان عدهاي بودند كه حقيقت را نگفته بودند و در زمان مشكلات برملا شد كه توليدكننده نبودند.
برخيها در زمان تحريم آمدند خودشان را توليدكننده دارو معرفي كردند در حالي كه «فينيش پرولات» بودند كه فقط در ايران پر ميكردند و بعضيها اين زحمت را هم به خودشان نميدادند و در خارج پر كرده و به نام ايران وارد ميكردند.
متأسفانه در ايران و در زمينه بيماران خاص دقت لازم صورت نگرفته است. ما در زمينه تالاسمي خيلي كار كرديم و براي تست، داروها را به خارج فرستاديم.
در بيماريهاي خاص و به خصوص تالاسمي كيفيت فقط يك مسئله آزمايشگاهي نيست بلكه بدن بيمار بايد آن را بپذيرد و واكنش درست نشان بدهد، موضوعي كه در ايران خيلي به آن توجه نميشود.
